Canalis ionticus natrii
 |
Cave: notitiae huius paginae nec praescriptiones nec consilia medica sunt. |
Canales iontici natrii sunt canales iontici cum permeabilitate selectiva iontis natrii (Na+) trans cellularum membranas plasmaticas. Intra cellulas excitabiles ut neurona, myocytos, varios typos cellularum glialium, cardiomyocytos canales natrii generationem partis ascendentis potentialis actionis adducunt. Canalium natrii ionticorum classificatio modum incitandi (tensione electrica, voltage-gated, et alligatura substantiarum, ligand-gated) respondet.
Mutationes geneticae illorum momentum functionis cordis habent[2].
Tensione pendentes canales natrii[recensere | fontem recensere]
Tensione pendentes canales natrii ex subunitatibus et singulari alpha et altera sive duabus beta consistunt. Subunitas alpha canalis ipse format, at beta modulationis functionis necesse videtur.
Structura[recensere | fontem recensere]
Subunitas Alpha[recensere | fontem recensere]
Subunitates alpha designantur NaV. Adhuc decem formae descriptae sunt, NaV1.1 ad NaV1.9 atque Nax.
Mutationes subunitatum alpha cum morbis comitialibus, syndroma intervalli QT longi, paralysis hyperkaliaemica periodica concidant.
| Nomen geni | subunitatis α | loco | Annotatio |
|---|---|---|---|
| SCN1A | NaV1.1 | neuronibus, cardiomyocytis | mutatio genetica sociata cum syndroma Dravet, syndroma West |
| SCN2A | NaV1.2 | neuronibus | |
| SCN3A | NaV1.3 | neuronibus, cardiomyocytis | |
| SCN4A | NaV1.4 | musculis sceletalis | |
| SCN5A | NaV1.5 | neuronibus | mutatio genetica sociata cum syndroma Brugada |
| SCN7A | Nax | neuronibus | |
| SCN8A | NaV1.6 | neuronibus, musculis levibus | mutatio genetica sociata cum morbis comitialibus |
| SCN9A | NaV1.7 | ||
| SCN10A | NaV1.8 | ||
| SCN11A | NaV1.9 |
Subunitas beta[recensere | fontem recensere]
Beta subunitates cum abbreviatura NaV-ß simul et adhaesionis cellularis et modulationum functionis subunitatis alpha necesse sunt. Nomen genorum sunt SCN1B isoformae a, SCN1B isoformae b, SCN2B, SCN3B, SCN4B[3]. Duae variantes subunitatis beta notae sunt, NaV-ß1 enim et NaV-ß1B. Hae variantes causae nonnullorum morborum sunt:
- In cardiomyoctis canales tensione pendentes natrii propagationem contractionum intra cor perficiunt. Mutationes geni SCN1B syndroma Brugada[4] (E87Q) perficere potest[5]. Praeterea syndroma intervalli QT longi mutatione genetica oritur[6]. Fibrillatio atrialis familiaris interdum mutationem geni SCN4B ostendit[7].
| Nomen geni | subunitatis ß | cum subunitate α | loco | Annotatio |
|---|---|---|---|---|
| SCN1B isoformae a | NaV-ß1A | NaV1.1 — NaV1.7 | neuronibus, musculis striatis, corde, cellulae gliales | |
| SCN1B isoformae b | NaV-ß1B | |||
| SCN2B | NaV-ß2 | NaV1.1, NaV1.2, NaV1.5 — NaV1.7 | neuronibus, corde, cellulae gliales | |
| SCN3B | NaV-ß3 | NaV1.1 — NaV1.3, NaV1.5 | neuronibus, renibus | |
| SCN4B | NaV-ß4 | NaV1.1, NaV1.2, NaV1.5 | corde, musculis striatis, neuronibus |
Functio[recensere | fontem recensere]
Tres statuum canalium tensione pendentium natrii sunt, clausus enim et apertus et non activus.
Inhibitores canalium natrii[recensere | fontem recensere]
Inhibitores extracellulares sunt Saxitoxinum (STX), Neosaxitoxinum (NSTX), Tetrodotoxinum (TTX). Inhibitores intracellulares sunt Lidocainum, substantiae antiarrhythmicae classis I, variae substantiae anticonvulsivae ut Phenytoinum, Oxcarbazepinum. Lamotriginum quoque est inhibitor canalium natrii.
Nexus interni
Notae[recensere | fontem recensere]
- ↑ Yang Y, Mis MA, Estacion M, Dib-Hajj SD, Waxman SG (2018). "NaV1.7 as a Pharmacogenomic Target for Pain: Moving Toward Precision Medicine". Trends Pharmacol Sci 39 (3): 258-75
- ↑ Remme CA (2013). Cardiac sodium channelopathy associated with SCN5A mutations: electrophysiological, molecular and genetic aspects. 591. pp. 4099–116
- ↑ Bouza AA1, Isom LL (2018). "Voltage-Gated Sodium Channel β Subunits and Their Related Diseases". Handb Exp Pharmacol 246: 423-50
- ↑ Watanabe H, Koopmann TT, Le Scouarnec S, Yang T, Ingram CR, Schott JJ, Demolombe S, Probst V, Anselme F, Escande D, Wiesfeld AC, Pfeufer A, Kääb S, Wichmann HE, Hasdemir C, Aizawa Y, Wilde AA, Roden DM, Bezzina CR (2008). "Sodium channel β1 subunit mutations associated with Brugada syndrome and cardiac conduction disease in humans". J Clin Invest 118 (6): 2260-8
- ↑ Edokobi N1, Isom LL (2018). "Voltage-Gated Sodium Channel β1/β1B Subunits Regulate Cardiac Physiology and Pathophysiology". Front Physiol 9: 351
- ↑ Riuró H, Campuzano O, Arbelo E, Iglesias A, Batlle M, Pérez-Villa F, Brugada J, Pérez GJ, Scornik FS, Brugada R (2014). "A missense mutation in the sodium channel β1b subunit reveals SCN1B as a susceptibility gene underlying long QT syndrome". Heart Rhythm 11 (7): 1202-9
- ↑ Li RG, Wang Q, Xu YJ, Zhang M, Qu XK, Liu X, Fang WY, Yang YQ (2013). "Mutations of the SCN4B-encoded sodium channel β4 subunit in familial atrial fibrillation". Int J Mol Med 32 (1): 144-50